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经常口腔溃疡?当心是“丝绸之路病”找上门!

警惕!反复口腔溃疡是白塞病的最早信号。

作者丨孙文刚

来源丨医学界风湿免疫频道

有一种疾病,它追随商路旅人的脚步,起于东亚,穿过中东,止于地中海,它被冠于一个神秘的名字——丝绸之路病

丝绸之路病的起源

白塞病(Behcet’s disease)是少有的以区域或者道路名称命名的疾病之一。它流行于北纬35º-45°之间,恰巧穿过丝绸之路沿线地区。而在其他地区,其发病率少之又少。该病发病年龄主要集中在16~40岁左右的青壮年,男性发病稍高于女性,并且男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3~4倍。

最早报道该种疾病的当属医学之父希波克拉底,他在Epidemion中记录了一种小亚细亚地方病,该病具有生殖器溃疡、慢性眼病及疱疹皮损等特点。而我国汉代医圣张仲景则描述该疾病:“状如伤寒,默默欲眠,目不得闭,卧起不安,蚀于喉为和,蚀于阴为狐”,名为“狐惑”。直到1936年,来自土耳其的皮肤病与性病学专家Hulusi Behcet公开报道了当地3例特殊病例:患者均有口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎三联征。该病才在学界引起重视。

白塞病的三大主要临床特征

1.反复口腔溃疡

口腔溃疡被认为是白塞病的首发症状。其好发于颊黏膜、舌缘、唇、软腭等部位,单发或者多发。起初为痛性结节,继之为直径约2-3mm的小溃疡,每年发作至少3次以上,1-2周可自行缓解,不留有瘢痕。

2.反复生殖器溃疡

生殖器溃疡则好发于女性的大、小阴唇,阴道,甚至子宫颈等部位。男性则多见于阴囊及阴茎,生殖器溃疡数目较少,但深大,疼痛难忍,治愈后可遗留瘢痕。

3.眼色素膜炎

眼炎主要表现为葡萄膜炎、视网膜血管炎。眼炎反复发作,最终可致视力丧失。此外,该病还可累及皮肤,表现为结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎及浅表栓塞性静脉炎、伤口难愈合、针刺反应(患者在打针或抽血时,针口会出现持续两天以上的小红肿或小脓点)等。

图片来自于网络

白塞病还有何其他凶险之处?

白塞病的组织病理学特点为血管炎及血栓形成,主要侵蚀小动脉、小静脉及微血管。一般来讲,皮肤黏膜损伤以白细胞破坏性脉管炎或中性粒细胞性血管反应为主。而大血管受累常表现为血管炎、血栓形成及动脉瘤等。

大血管受累约占所有患者的25%-30%。其中静脉受累更为常见,变现为大脑静脉血栓形成、肺栓塞、上下腔静脉血栓形成及布加综合征等。而动脉血栓形成可导致心梗、脑卒中及无脉等。动脉瘤破裂更可导致患者死亡。

高达50%的患者会出现消化道累及症状,表现为消化道溃疡、穿孔、出血,可见于食管至降结肠的任一部位,最常见于回盲部。

30%-50%患者累及关节,最常见于膝关节,表现为关节的肿、痛、活动受限,可反复发作并自限。

20%患者累及神经系统,脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损。临床症状表现为:脑膜脑炎、脑干损伤、良性颅内压增高、脊髓损害、周围神经系统损伤。这也是本病致残、致死的主要原因。

白塞病的诊断标准

由于白塞病缺乏特异性的血清学检查,因此本病的诊断多依赖于临床特征。具备以下5条中的3条及以上者可诊断为本病:

1.反复口腔溃疡(≥3次/年),并有下述4种中的任意2项;

2.反复外阴溃疡;

3.眼炎;

4.皮肤病变,包括结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹、非青春期者痤疮样结节;

5.针刺实验阳性。

白塞病的主要治疗策略

对于单纯的皮肤黏膜损害,临床推荐应用秋水仙碱。对于反复发作及急性进展者,可考虑加用激素及免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、沙利多胺,干扰素,生物制剂);

乳酸杆菌含片、阿奇霉素可能对口腔溃疡愈合有帮助;

关节炎者可给予非甾体抗炎药;

合并内脏血管炎、眼炎患者,可应用糖皮质激素,联合硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺等;

对于严重眼炎、中枢神经系统受累、肺动脉瘤及严重的血管炎的患者,需激素冲击治疗。

参考文献:

1. Balta, S., Balta, I., Ozturk, C., Celik, T., & Iyisoy, A. (2016). Behçet’s disease and risk of vascular events. Curr Opin Cardiol., 31(4), 451–7.

2. Alpsoy, E. (2016). Behçet’s disease: A comprehensive review with a focus on epidemiology, etiology and clinical features, and management of mucocutaneous lesions. The Journal of Dermatology, 43(6), 620–632.

3. Hatemi, G., Christensen, R., Bang, D., Bodaghi, B., Celik, A. F., Fortune, F., … Yazici, H. (2018). 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases, 77(6), 808–818.

4.漫话风湿

5.内科学(第8版)

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